Lähmung bei geistiger KlarheitWas ist Amyotrophe Lateralsklerose, kurz ALS?
Von Jana Zeh
ALS trifft meist Menschen mitten im Leben. Die unheilbare Krankheit führt nach und nach zu Muskelschwund, Lähmungen und Atemproblemen. Eine frühe Diagnose und die anschließende Therapie können den Verlauf verlangsamen.
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine seltene, fortschreitende Nervenerkrankung, bei der die Nervenzellen im Gehirn und im Rückenmark geschädigt werden, die für die Steuerung der Muskulatur zuständig sind. Das führt dazu, dass die motorischen Neuronen absterben. Dadurch erreichen willentliche Nervenimpulse die Muskeln nicht mehr zuverlässig. Die Folgen sind Muskelabbau, feine Zuckungen und eine Mischung aus Muskelschwäche und erhöhter Muskelsteifigkeit.
Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu zunehmenden Lähmungen, Schluck-, Sprech- und schließlich Atemproblemen. Betroffene bleiben in der Regel bei geistiger Klarheit, während der Körper mehr und mehr an Kraft verliert. Die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt zwischen zwei und fünf Jahre nach Symptombeginn.
Erste Anzeichen im Alltag
Die unheilbare Erkrankung beginnt oft schleichend, typischerweise zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr. Insgesamt trifft es häufiger Männer als Frauen, vor allem in jüngeren Jahren. Auffällig werden zunächst kleine Ausfälle: Die Handschrift wird unsauber, der Schlüssel lässt sich im Türschloss nur schwer drehen oder Betroffene stolpern häufiger, weil der Fuß nicht mehr richtig angehoben werden kann.
Eine Reihe von Patienten und Patientinnen bemerkt unwillkürliche Muskelzuckungen in Händen oder Waden sowie nächtliche Muskelkrämpfe. Bei manchen steht am Anfang eine verwaschene Sprache oder Probleme beim Schlucken, weil auch die Muskulatur von Zunge und Rachen geschwächt ist. Später kommen Probleme beim Atmen hinzu.
Wie genau ALS entsteht, ist bisher nicht geklärt. Fachleute unterscheiden prinzipiell zwei Formen der Erkrankung. Bei der sogenannten sporadischen ALS ist keine familiäre Häufung erkennbar. Sie trifft auf rund 90 Prozent der Erkrankung zu und wird vermutlich durch eine Kombination aus genetischer Anfälligkeit und Umweltfaktoren verursacht. Der geringere Teil fällt auf eine vererbbare Form von ALS, bei der bestimmte Genveränderungen eine Rolle spielen.
Diagnose und Behandlung
Eine einfache Blutuntersuchung, die ALS eindeutig nachweist, gibt es bisher nicht. Neurologinnen und Neurologen stützen sich vor allem auf die typischen Krankheitszeichen, körperliche Untersuchungen sowie Messungen der Nerven- und Muskelaktivität. Um andere Krankheiten auszuschließen, kommen auch bildgebende Verfahren zum Einsatz.
Das Voranschreiten von ALS kann mit Medikamenten verlangsamt werden. Eine frühe Diagnose ist wichtig, um schnell mit der medikamentösen Therapie zu beginnen. Je früher die Medikamente eingesetzt werden, desto größer ist ihr Nutzen. Hinzu kommen Physio- und Ergotherapie, Logopädie, Atemtraining und Atemhilfen. Ziel ist es, die Lebensqualität der Betroffenen so lange wie möglich aufrechtzuerhalten.
Einer der bekanntesten ALS-Betroffenen ist Stephen Hawking. Der Astrophysiker lebte 55 Jahre nach der ALS-Diagnose weiter. Trotz fortschreitender Lähmung und späterer Beatmung ab 1985 arbeitete er mithilfe von Sprachcomputern und Augensteuerung weiter. Er wurde zum Vorbild für den Umgang mit der unheilbaren Krankheit.