Mette-Marit ist betroffenWas ist eine Lungenfibrose und wie wird sie behandelt?
Von Jana Zeh
Norwegens Kronprinzessin Mette-Marit bekommt 2018 die Diagnose Lungenfibrose. Durch eine Verschlechterung ihres Zustands soll sie sich auf eine mögliche Organtransplantation vorbereiten. Aber um welche Art von Erkrankung handelt es sich? Ein Überblick:
Was ist eine Lungenfibrose?
Als Lungenfibrose wird eine chronische, nicht heilbare Krankheit der Lunge bezeichnet. Die chronische Entzündung zeigt sich durch eine krankhafte Vermehrung von Bindegewebe im Zwischenraum zwischen den Lungenbläschen und den sie umgebenden Blutgefäßen. Dieses zusätzliche Bindegewebe verhärtet und vernarbt das Lungengewebe, die Lungenbläschenwände verdicken sich und werden weniger durchlässig für Sauerstoff.
Durch die Vernarbung wird das sonst sehr feine Lungengewebe steif. Das Lungenvolumen verringert sich, das Atmen fällt schwer und die allgemeine Leistungsfähigkeit nimmt wegen Sauerstoffmangels ab. Ist das Narbengewebe einmal entstanden, bildet es sich nicht mehr zurück.
Welche Arten und Ursachen gibt es?
Es gibt mehr als 100 verschiedene Arten von Lungenfibrosen. Im Allgemeinen können diese in Formen mit bekannter und unbekannter Ursache eingeteilt werden. Die häufigste ist die idiopathische pulmonale Fibrose, kurz IPF genannt. Ihre Ursache ist unbekannt und sie verläuft oft aggressiv. Rund 50 Prozent aller Lungenfibrosen sind IPF. Sie tritt meist bei Menschen über 50 Jahren auf, wobei Männer häufiger betroffen sind als Frauen. Die Häufigkeit liegt bei 6 bis 29 Fällen pro 100.000 Menschen. In Deutschland geht man von rund 100.000 Betroffenen aus.
Zu den Lungenfibrosen mit bekannten Ursachen gehören solche, die mit der Einnahme bestimmter Medikamente, Autoimmunerkrankungen, dem Einatmen bestimmter Stoffe, Virus- oder Systemerkrankungen wie Sarkoidose zusammenhängen.
Welche Symptome haben Betroffene?
Die Beschwerden von Menschen mit Lungenfibrose entwickeln sich zumeist schleichend über Monate bis Jahre. Dabei kommt es zu zunehmender Atemnot zunächst bei Belastungen wie Treppensteigen. Im weiteren Verlauf kann diese Atemnot auch im Ruhezustand auftreten. Hinzu kommen trockener und quälender Reizhusten, Erschöpfung, Leistungsabfall und ungewollter Gewichtsverlust durch den dauerhaften Sauerstoffmangel.
In fortgeschrittenen Stadien kommen sichtbare Symptome hinzu. Dazu gehören die Blauverfärbungen von Lippen und Fingern. Bei manchen entstehen auch Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel als Zeichen des chronischen Sauerstoffmangels.
Wie wird eine Lungenfibrose diagnostiziert?
Am Anfang setzen behandelnde Ärzte Lungenfunktionstests, Computertomografien und Blutuntersuchungen ein, um festzustellen, um welche Erkrankung der Lunge es sich handelt. Ist die Diagnose Lungenfibrose gestellt, kommen in manchen Fällen eine Lungenspiegelung und die Entnahme von Gewebeproben hinzu. Auf diese Weise soll das Ausmaß der Vernarbungen sowie mögliche Ursachen festgestellt werden.
Wie kann eine Lungenfibrose behandelt werden?
Eine Lungenfibrose kann nicht geheilt werden. Aus diesem Grund geht es bei der Behandlung vor allem darum, das Fortschreiten der Vernarbungen zu verlangsamen, Symptome wie Atemnot zu lindern und die Lebensqualität insgesamt zu verbessern. Jede Therapie wird individuell auf die betroffene Person zugeschnitten. Ist die Ursache für die Lungenfibrose bekannt, kann bei der Therapie gezielter vorgegangen werden als bei einer Lungenfibrose mit unbekannter Ursache. So werden bei Autoimmunerkrankungen sogenannt Immunsuppressiva eingesetzt. Es gibt aber auch antifibrotische Wirkstoffe, die die Vernarbungen verlangsamen können.
Zur medikamentösen Behandlung werden oftmals Atemmuskeltraining, Kraftübungen und Ausdauertraining eingesetzt. Diese Maßnahmen sollen helfen, trotz eingeschränkter Lungenfunktion körperlich aktiv zu bleiben. Ist die Sauerstoffsättigung im Körper schon zu gering, kann eine Langzeitsauerstofftherapie helfen. Bei versagenden Therapien und fortgeschrittener Erkrankung kann nur noch eine Organtransplantation helfen, um das Leben der Patienten und Patientinnen zu verlängern.