Zwei bis drei von 100.000 Menschen haben die seltene Schmetterlingskrankheit. Die Haut der Betroffenen ist dabei so empfindlich, dass jede Berührung zur Qual wird. Forscher aus Deutschland entdecken nun die Ursache dafür.

Patienten mit der "Schmetterlingskrankheit" spüren selbst bei sanfter Berührung sehr starke Schmerzen. Ein Team vom Max-Delbrück-Centrum für Molekulare Medizin (MDC) in Berlin hat eine Ursache dafür entdeckt, teilt das Team um Gary Lewin mit. Im Journal "Nature Neuroscience" ist nachzulesen, dass die Betroffenen das Protein Laminin-332 nicht bilden. Bei Gesunden hemmt dieses Protein die Weiterleitung von Berührungsreizen und die Verzweigung von Nervenzellen. "Dadurch nehmen die Patienten offenbar Berührungen stärker wahr und empfinden sie als schmerzhaft", folgern die Forscher des MDC.

Die von Ärzten als Epidermolysis Bullosa bezeichnete Hautkrankheit trifft zwei bis drei von 100.000 Menschen. Von der "Schmetterlingskrankheit" ist die Rede, weil die Haut der Betroffenen so empfindlich ist wie die Flügel von Schmetterlingen. Die Patienten haben durch die großen Schmerzen kaum eine Chance darauf, ein normales Leben zu führen, heißt es beim MDC. "Selbst Laufen wird durch den Druck auf die Fußsohlen zur Qual."

Nervenzellen stärker erregt

Durch einen genetischen Defekt löst sich bei den Patienten zudem die obere Hautschicht (Epidermis) von der darunterliegenden Lederhaut (Dermis). In der Folge bilden sich Blasen (Bullosa). Für gewöhnlich befindet sich Laminin-332 zwischen den Hautzellen und wirkt wie eine Art Kitt. Dem Bericht der MDC-Forscher zufolge hemmt Laminin-332 bei gesunden Menschen auch die Verzweigung jener Nervenzellen, die in der Haut Berührungsreize wahrnehmen. Im Hautgewebe von Patienten mit Epidermolysis Bullosa fanden die MDC-Forscher ein weitaus verzweigteres Netz von Nervenzellen als in der Haut gesunder Menschen.

Versuche mit Zellkulturen zeigten außerdem, dass die sensorischen Nervenzellen der Patienten um ein Vielfaches stärker erregt werden, was dazu führe, dass sie wesentlich empfindlicher auf mechanische Reize reagieren, erklärte Lewin. "Durch die Aufklärung der Ursache werden die Patienten mit ihren Schmerzen jetzt sicher ernster genommen. Damit können effizientere Schmerztherapien eingesetzt werden. Bei der Behandlung sollten neben Dermatologen in Zukunft unbedingt auch Neurologen hinzugezogen werden", empfiehlt er.

Nach Angaben des vom Bundesforschungsministerium geförderten Netzwerks Epidermolysis Bullosa sind bisher Defekte in 15 Genen als Ursachen des Leidens bekannt.